CEREZYME 400 U 1 FLAKON

CEREZYME 400 U 1 FLAKON, etken madde olarak Imigluseraz içeren bir ilaçtır. CEREZYME 400 U 1 FLAKON Sanofi Sağlık Ürünleri Ltd.Şti tarafından üretilmekte olup 8699809260047 barkod numarası ile piyasaya sunulmuştur. Beyaz Reçete ile satışı yapılmaktadır. CEREZYME 400 U 1 FLAKON güncel satış fiyatı 25081.55 TL'dir. Gebelik kategorisi C 'dir.

Endikasyonları

Cerezyme (imigluseraz), non-nöronopatik (Tip 1) veya kronik nöronopatik (Tip 3) Gaucher hastalığı teşhisi konan hastalar ve bu hastalığın nörolojik belirtiler dışındaki bulgularını klinik olarak anlamlı şekilde gösterenlerin uzun dönem enzim replasman tedavisinde endikedir.

Gaucher hastalığının nörolojik olmayan belirtileri aşağıdaki durumların bir ya da daha fazlasını içermektedir:

• demir eksikliği gibi nedenlerin dışlandığı anemi

• trombositopeni

• D vitamini eksikliği gibi nedenlerin dışlandığı kemik hastalığı

• hepatomegali veya splenomegali

Tedavi, Gaucher hastalığının tedavisi hakkında bilgisi olan doktorlar tarafından takip edilmelidir.

Pozoloji, uygulama sıklığı ve süresi:

Gaucher hastalığının heterojenitesi ve multi sistemik tutulum göstermesi nedeniyle, dozaj hastalığın klinik bulgularının ayrıntılı değerlendirmesine dayanılarak her hasta için bireysel olarak belirlenmelidir. İlgili tüm klinik bulgular’a ait bireysel hasta cevapları iyi bilindiğinden, uygulamanın dozajı ve sıklığı tüm klinik bulgularda en iyi parametrelere ulaşacak şekilde belirlenmeli veya o ana kadar normalize olmayan parametrelerde iyileşme sağlanması hedeflenmelidir.

Farklı dozaj aralıklarının, hastalığın nörolojik olmayan belirtilerinin bir kısmına veya tümüne karşı etkili olduğu kanıtlanmıştır. Başlangıç dozu olarak, iki haftada bir kez vücut ağırlığına göre 60 U/kg olarak verildiğinde, 6 aylık tedavi sonrasında hematolojik ve visseral parametrelerde iyileşme görülmüş ve devam eden kullanımın kemik hastalığındaki ilerlemeyi durdurduğu veya iyileştirdiği gösterilmiştir. 2 haftada bir kez vücut ağırlığına göre 15 U/kg gibi küçük dozların uygulanmasında, hematolojik parametrelerde ve organomegalilerde iyileşme gözlenirken, kemik parametrelerinde iyileşme görülmemiştir. Genellikle ve hasta için en uygun infüzyon sıklığı her 2 haftada birdir. Bu infüzyon sıklığı, en fazla klinik verinin varolduğu dozajdır.

Cerezyme’ın kronik nöronopatik Gaucher hastalarının nörolojik semptomlarındaki etkinliği henüz kanıtlanmamıştır ve bu belirtiler için özel bir doz önerilmemektedir. (Bakınız Bölüm 5.1. Farmakodinamik Özellikler)

Uygulama Şekli:

Rekonstitüsyon ve seyreltme sonrası hazırlanan çözelti intravenöz olarak uygulanmalıdır. Cerezyme’ın, ilk infüzyonundaki hızı kg başına dakikada 0.5 Ünite’yi geçmeyecek şekilde uygulanmalıdır. Sonraki uygulamalardaki infüzyon hızı artırılabilinir ancak kg başına dakikada 1 Ünite’yi geçmemelidir. İnfüzyon hızı artışı bir doktor gözetiminde gerçekleştirilmelidir.

Evde Cerezyme infüzyonu, infüzyonlarını iyi tolere eden hastalar için düşünülmelidir. Hastanın evde infüzyon alma kararı, tedavi eden doktorun kararı ve tavsiyeleri sonucunda verilmelidir. Cerezyme infüzyonunun, evde hasta ya da hasta bakıcısı tarafından uygulanması, klinik ortamda bir sağlık çalışanı tarafından verilecek eğitimi gerektirmektedir. Hasta ya da hasta bakıcı, infüzyon tekniği ve tedavi ajandasının tutulması konusunda eğitilecektir. Hasta infüzyon sırasında advers etki ile karşılaştığında derhal infüzyonu durdurmalı ve bir sağlık çalışanına başvurmalıdır. Daha sonraki infüzyonların klinik ortamda yapılmasına gerek olabilir. Doz ve infüzyon hızı, evdeyken sabit kalmalı ve sağlık çalışanı gözetiminde olmadan değiştirilmemelidir.
 

Tıbbi ürünün, uygulamadan önceki hazırlama ve sulandırma talimatları için bakınız bölüm 6.6.
 

Sağlık profesyonelleri, kronik nöronopatik belirtileri olan Gaucher hastaları da dahil olmak üzere hastalarını “ICGG Gaucher Registry”ye kaydetmeleri yönünde teşvik edilmektedir. (Bakınız Bölüm 5.1 Farmakodinamik Özellikler)

Özel popülasyonlara ilişkin ek bilgiler:

Böbrek/karaciğer yetmezliği

Böbrek ve/veya karaciğer yetmezliği olan hastalar için herhangi bir doz önerisi bulunmamaktadır.

Pediyatrik popülasyon

Pediatrik popülasyon için herhangi bir doz önerisi bulunmamaktadır.

Geriyatrik popülasyon:

Geriyatrik popülasyon için herhangi bir doz önerisi bulunmamaktadır.